白化病_英文_拼音_白化病的病因、症状、病理、诊断、治疗

1拼音

bái huà bìng

2英文参考

albinism

3疾病概述

白化病是皮肤、毛发、眼睛不形成黑色素的异常现象。。

白化病大多不是由于病理的原因而是由遗传的因素所决定。白鼠白化病、兔子是常见的。,他们的眼睛是红色的。,这是因为我们可以看到血液的原因。。人也有白化病,白化通常被称为白化。。黑色素细胞在严重程度的色素细胞中未发现。。皮肤呈乳白色。,但是因为它能揭示皮下血液的颜色,所以看起来像PA。。头发、表情、睫毛因缺乏色素而变白。。鸢尾虹膜,瞳孔深红色。。这种疾病通常被认为是一种简单而不好的表现形式。,在许多近亲结婚的地方,有更多的疾病。。其中美洲的巴拿马地方所谓的白色印地安是很出名的。白蛇也由白化蛇形成。。大抵,酪氨酸酶缺乏症的变异基因是病因。,酪氨酸不能形成黑色素。。白化病的鱼大多是不完全美白。,眼睛是黑色的。。这不是由于酪氨酸酶缺乏。,这是因为对酶的作用有明显的抑制作用。。硫脲用于鱼类和两栖人的幼虫。、当硫脲等稀溶液被处理时,可出现暂时美白。

人类

白化病是一种皮肤及其附属物色素缺乏的遗传病。可分全身性白化病和局部性白化病两种,最常见的是以前。。病人的皮肤是白色的。,头发白色或淡黄。;虹膜呈淡红色或浅灰色。,半透明,浅红色瞳孔,无视网膜色素、羞光,眼球震颤,视力衰退;病人对阳光敏感。,太阳之后,皮肤可增厚,鳞状细胞癌发生。。白化病的发病是由于黑色素代谢障碍所致。人体下颌骨黑色素的合成,黑素细胞存在于黑素细胞中。,它含有酪氨酸酶。,这种酶可以将酪氨酸转化为黑色素。。白化病患者体内黑色素细胞数目正常,黑色素细胞也存在于细胞中。,但是酪氨酸酶基因的突变发生。,酪氨酸酶不能合成,去,黑素体中酪氨酸酶缺乏。,酪氨酸不能转化为黑色素。,导致皮肤、粘膜、毛发、眼等白化。白化病有多种遗传方式。全身性白化病属常染色体隐性遗传方式。局部白化病为常染色体显性遗传,眼白化病(皮肤、头发是正常的)可以是X性连锁隐性或常染色体隐性遗传。白化病遍及全世界,总发病率为1/10000~1/20000。。对白化病目前尚无有效的治疗方法,去,预防应是主力军。。禁止血亲婚姻是我国重要的预防措施之一。。产前诊断也可以作出这种疾病。。妊娠4~5月,从胎儿身上取下一小块皮肤。,在电子显微境下检查胎儿是否为白化病,避免孩子出生。,优生学的实现目标。

4疾病分类

皮肤病

5疾病描述

这种疾病是先天性疾病。,隐性遗传。病人头发、眼睛和部分或全部皮肤缺乏色素。。

6征兆

病人头发为细丝状淡黄色,瞳孔两眼都红了。,虹膜粉红色或浅蓝色。常伴有畏光症、挥泪、眼球震颤与散光。皮肤干燥,乳白色或粉红色,因为没有颜料保护。,频繁晒伤,易患日光性唇炎、皮炎、使角质化、皮角、基底细胞与鳞状细胞癌。大多数白化病患者体力及智力发育较差。

库纳印第安人生活在San 布拉斯岛和哥伦比亚市附近的大西洋海岸。库纳人纯属血缘关系。,其中约1%为白化病患者。患者畏光,夜间外出,去,它被称为月亮儿童。。雀斑和皱纹出现在10岁左右的皮肤上。,太阳之后容易起疱;丝状毛,白色或干草,有时带着红色的音调。;艾丽丝黄、灰或淡蓝色,许多眼球震颤和视力异常。;良性和恶性肿瘤常发生。,去,患者的预期寿命比他们的小便短。。

7生病

白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定。黑素细胞不能形成黑色素。,也许游离酪氨酸的作用机制是有缺陷的。,或酪氨酸酶不能转移到前黑素体。。

8异常状态

表皮基底层有透明细胞。,但银染色缺乏黑色素。。多巴染色分为两类。:在体外,黑素细胞中多巴的阳性染色为酪氨酸酶阳性。;多巴染色阴性为酪氨酸酶阴性。。前患者黑色素形成的能力很弱。,后一种类型的患者不能形成黑素细胞。。

9诊断检查

本病与白癜风、白斑病,除了皮肤色素缺乏。,眼睛也被入侵了。,所以本病也称为眼—皮肤白化病。CHIDIAK—Higasi综合征的眼部和皮肤色素沉着,伴有白细胞吞噬功能不全。。

Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病,血小板减少继发出血。患者容易发生瘀伤。、衄血、牙龈出血、咯血及手术及分娩后的各种出血。在网状内皮系统、口腔粘膜和尿液中类尾状物质的存在。皮肤病理中可见大量黑色素颗粒。。

Cross McKusick Breen综合征也称为交叉综合征。,眼部色素减退综合征、色素减退和小眼睛。这种病很少见。,表现为白皮肤。、有金属光泽的灰白头发。,眼过小,迷糊,节律性眼球震颤,牙龈纤维瘤病与严重精神和身体发育迟缓。

TIEZ综合征是常染色体显性遗传。,皮肤和头发完全缺乏色素。,眉发育不良,但两只眼睛都正常。,重度耳聋。

10治疗方案

避光或应用光防护剂。。定期体检,防癌。

11相关来源

皮肤病

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